Gleevec 48

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Estudio piloto utilizando Avastin y Gleevec para tratar la progresión de la estenosis intraluminal de las venas pulmonares (PVS) Experimental: Avastin y Gleevec Drogas: bevacizumab (Avastin) y el mesilato de imatinib (Gleevec) Mesilato de imatinib naranja a naranja grisáceo, opacos, cápsulas de 100 mg disuelto en 50-100mls de agua mineral o jugo de manzana. Dado en 340 mg / m2 una vez al día, preferiblemente con una comida. Bevacizumab Líquido claro a ligeramente opalescente. Dado en 10 mg / kg una vez cada 2 semanas IV. La dosis calculada se debe colocar en una bolsa de IV y se diluyó con cloruro de sodio 0.9% para obtener un volumen final de 25-100mls. Los viales contienen conservantes antibacterianos. Una vez diluida, debe ser administrada dentro de las 8 horas. Inicialmente se administra más de 90 minutos. Si no se producen reacciones adversas, 2ª dosis administrada durante 60 minutos. Si aún no hay reacciones adversas, las dosis posteriores administradas durante 30 minutos. Si se producen reacciones adversas relacionadas con la infusión, infusiones adicionales administradas durante el período más breve que fue bien tolerado. Otros nombres: El bevacizumab (rhuMAb VEGF, Avastin), NSC 704865 Mesilato de imatinib (Gleevec, STI-571), NSC 716051, 61135 IND Intraluminal estenosis de la vena pulmonar es la enfermedad que amenaza la vida, pero rara que afecta tanto a los bebés y niños. Se puede aislar a una sola vena pulmonar, pero más a menudo se produce en múltiples vasos simultáneamente. Puede ocurrir como una característica que complica de cardiopatía congénita compleja, pero también puede ocurrir en el aislamiento en los lactantes con corazones normales. Respuesta a las terapias quirúrgicas o basados ​​en transcatéter convencionales es generalmente de corta duración. Típicamente dentro de 3 a 4 semanas de la obstrucción se repite. Repita los intentos quirúrgicos proporcionan un alivio temporal y, finalmente, todos estos niños mueren sin trasplante de pulmón. Aunque se desconoce la causa de esta enfermedad el mecanismo de obstrucción progresiva Recientemente se ha determinado a través de biopsias y autopsias críticas que el resultado de las células neo-proliferativos identificados como miofibroblastos que tienen marcadores de células VEGF y PDGF. Los agentes quimioterapéuticos Avastin y Gleevec han demostrado que inhibe la proliferación de myo-a través de estos marcadores. El objetivo general de este protocolo es llevar a cabo un estudio piloto utilizando los agentes biológicos y Gleevec Avastin para tratar la progresión de la estenosis de la vena pulmonar intraluminal (PVS). A partir de este grupo piloto de 10 pacientes se tratará de proporcionar una mejor caracterización del proceso de la enfermedad primaria progresiva, así como sus manifestaciones secundarias. Los resultados se analizaron de forma descriptiva; los datos recogidos en este estudio piloto se utilizarán para informar mejor estudio que examina los resultados de seguridad y eficacia. Los objetivos del estudio serán concretados al logro de los siguientes objetivos específicos: Para describir la viabilidad de la administración de los pacientes con Gleevec PVS primarios y PVS en conjunción con enfermedad pulmonar serán tratados con los dos fármacos simultáneamente. Para caracterizar el tiempo hasta la progresión y la proporción de pacientes que sobreviven a las 48 semanas después de la inscripción. Para describir la toxicidad asociada con la administración de Glivec durante un curso de 48 semanas de tratamiento entre los pacientes con PVS de múltiples vasos. La respuesta al tratamiento se describirá con un resumen de la gravedad de la obstrucción, la participación lobular, la afectación pulmonar, afectación de la pared de la aurícula izquierda y la participación del mediastino y se medirá por la angiografía TC al inicio del estudio, 24,48 y 72 semanas o por angiografía cardiaca si está disponible. se llevarán a cabo según sea necesario otras técnicas de evaluación cardíaca para confirmar los resultados. Los pacientes serán evaluados por el equipo de oncología con regularidad. En este momento se extraerán los estudios de laboratorio y revisaron una evaluación física y se llevarán a cabo para evaluar la historia interina para la ocurrencia de eventos adversos. Criterios de elegibilidad: (ambos grupos) La evidencia de la estenosis de la vena pulmonar intraluminal en 1 vaso Evidencia de miofibroblastos neo-proliferación, si se obtuvieron biopsias la función del órgano aceptable incluye: Creatinina mayor o igual a 100.000 / mm3. Grupo A Criterios de elegibilidad: (comienza el tratamiento con Gleevec solamente) cardiopatía congénita concomitante significativa gravedad de la enfermedad para cada buque Categoría 5 o inferior o Categoría 6 o 7 en no más de 1 vaso Grupo B Criterios de Elegibilidad: (comienza el tratamiento con Gleevec) PVS primarios (es decir, sin defecto congénito del corazón o enfermedad pulmonar concomitante) enfermedad pulmonar concomitante significativa Los pacientes con CHD PVS y subyacente que tienen categoría 6 o 7 de la enfermedad en al menos 2 de las venas pulmonares, incluso después de las intervenciones quirúrgicas o a base de cateterismo. la función del órgano aceptada incluye: La proteína urinaria 1 Contactos y ubicaciones La elección de participar en un estudio es una decisión personal importante. Hablar con los miembros de su médico ya sus familiares o amigos acerca de la decisión de unirse a un estudio. Para obtener más información sobre este estudio, usted o su médico puede comunicarse con el personal de investigación del estudio utilizando los contactos que aparecen a continuación. Para obtener información general, vea Información acerca de los estudios clínicos. Por favor refiérase a este estudio por su identificador de ClinicalTrials. gov: NCT00891527